Síndrome de Gianotti Crosti
A Síndrome de Gianotti Crosti é uma doença exantemática que, embora pouco conhecida do Pediatra, tem grande prevalência nos menores de 4 anos. Você já atendeu algum lactente ou pré-escolar com exantema persistente por semanas, afebril e bom estado geral? Será que seu paciente se enquadraria neste diagnóstico?
A síndrome de Gianotti Crosti é chamada de acrodermatite papular da infância [Uptodate Atualização Jan 2017]. O primeiro relato sobre essa doença foi em 1955 pelo italiano Gianotti, e em 1957 foi descrita com mais detalhes por Crosti e Gianotti [2,3]. Inicialmente foi relatada somente em crianças, mas recentemente há relatos de casos na população adulta [4,5,6,7]. É uma doença benigna, autolimitada e de excelente prognóstico. Não existem sequelas descritas na literatura.
Etiologia
Infecções virais e bacterianas, assim como imunizações, foram relacionadas ao aparecimento da enfermidade. Dentre todas as etiologias o vírus Epstein-barr é o agente mais frequente [10,11,12].
Epidemiologia
A incidência e prevalência global da doença é desconhecida, visto que é uma patologia benigna e auto-limitada, sendo a maioria dos casos não reportada [Uptodate Atualização Jan 2017, 8]. Não há predileção por raça ou sexo. Acomete crianças entre os 3 meses e 15 anos, com pico de incidência entre 1 e 6 anos de idade. Noventa por cento dos casos ocorrem em crianças menores de 4 anos, principalmente ente os 15 meses e 2 anos [8].
Fisiopatologia
O mecanismo exato da fisiopatologia ainda é desconhecido. O exantema provavelmente é desencadeado por reações de hipersensibilidade tipo IV [13]. Nenhum estudo de imunofluorescência direta da pele ou microscopia eletrônica revelou a presença de partículas virais. Dessa forma, conclui-se que, provavelmente, ocorre reação autoimune. Sabe-se que ela ocorre mais frequentemente em pacientes com dermatite atópica.
Manifestações Clínicas
Exantema caracterizado por lesões papulares ou papulovesiculares, normalmente entre 1 e 10 mm, geralmente não pruriginosas e que acometem a face (região malar e bochechas), nádegas e superfícies extensoras de braços e pernas. As pápulas podem coalescer e formar placas. A regressão do exantema é demorada, geralmente ocorrendo entre 14 e 28 dias, podendo durar, entretanto, até 4 meses [Uptodate Atualização Jan 2017,8]. Raramente ocorrem lesões no tronco [14]. Não há relatos de acometimento de mucosas [15]. Podemos encontrar linfonodomegalia, principalmente cervical, hepatomegalia e elevação das enzimas hepáticas. Sintomas concomitantes inespecíficos como febre baixa, odinofagia e diarreia podem estar presentes em alguns casos, mas geralmente antecedem o quadro dermatológico [9,16].
Diagnóstico Diferencial
São diagnósticos diferenciais: outras doenças exantemáticas, histiocitose, líquen plano, estrófulo, eritema multiforme, reação medicamentosa, dermatite atópica e urticária [Uptodate Atualização Jan 2017, 8,9].
Diagnóstico
O diagnóstico é feito com base nos achados clínicos. Nenhum exame laboratorial é específico e permite fechar o diagnóstico da doença. Elevação de enzimas hepáticas e icterícia podem ocorrer no caso de hepatite B, infecção pelo Epstein-barr e citomegalovírus. Na suspeita diagnóstica de alguma etiologia específica, pode ser necessário exame complementar sorológico ou cultura. A biópsia pode ser indicada para excluir outros diagnósticos. Portanto, os casos de dúvida diagnóstica, com o objetivo de exclusão de outras doenças dermatológicas que requeiram tratamento específico, devem ser encaminhados ao dermatologista [Uptodate Atualização Jan 2017, 8,9].
Tratamento
Geralmente nenhum tratamento é necessário por se tratar de uma doença autolimitada e benigna. Nos casos com prurido intenso, os anti-histamínicos podem ser utilizados. Uso tópico de corticoide, óxido de zinco ou calamina tem pouca eficácia em diminuir o prurido [8,Uptodate Atualização Jan 2017]. Geralmente não há necessidade de afastamento da creche ou colégio pois os sintomas são muito leves.
Prognóstico
Na grande maioria dos casos o prognóstico é muito bom, sem nenhuma sequela ou necessidade de acompanhamento. Nos casos em que a etiologia for o vírus da hepatite B, há necessidade de seguimento com gastroenterologista pela possibilidade de cronificação da doença. O exantema frequentemente desaparece em até 4 semanas sem deixar sequelas.
O objetivo deste post foi esclarecer sobre a existência de mais uma doença exantemática, que, pelo caráter benigno e autolimitado, é pouco conhecida e notificada.